Patologías del niño inmigrante en la Unidad de Cuidados Intensivos: actualización / Pathologies of the immigrant child in the Intensive Care Unit: update

Resumen: Cada vez es más frecuente la atención médica en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de niños o adolescentes inmigrantes como también de aquellos nacidos en nuestro país con padres en tal condición. Esto ha ocasionado, en la actualidad, que el equipo de salud se deba enfrentar con problemas diagnósticos derivados del escaso conocimiento de condiciones genéticas propias de esta población y/o el desarrollo de diversas patologías infrecuentes en nuestro país, algunas resultantes de su condi ción sanitaria. En esta revisión se abordan diversos aspectos de la patología hematológica, infecciosa, parasitaria, respiratoria y cardiovascular, todos tópicos relevantes de conocer durante su estadía en la UCI. Es un deber del equipo de salud actualizarse sobre patologías de baja prevalencia en nuestro país, algunas de ellas muy poco conocidas hasta hace una década, pero que, actualmente, están cada vez más presentes en las UCI del sistema de salud público chileno.

Abstract: It is increasingly common to provide medical care in the Intensive Care Unit (ICU) for immigrant children and adolescents as well as those born in Chile with parents in such condition. Currently, this has caused that the health team has to face diverse infrequent pathologies in our country and/ or diagnostic problems derive from the poor knowledge of genetic conditions of this population, some resulting from their health conditions. This review addresses several aspects of hematological, infectious, parasitic, respiratory, and cardiovascular pathologies, all relevant topics to know during their stay in the ICU. It is a duty of the health team to be updated on pathologies of low prevalence in our country, some of them very little known until a decade ago, but which are currently increasingly present in the ICUs of the Chilean public health system.

Elementos do cuidado de enfermagem aos pacientes onco-hematológicos: um estudo de caso / Elements of nursing care for onco-hematology patients: a case study / Atención de los elementos para pacientes onco-hematológicos: un estudio de caso

Objective: To identify the elements of nursing care to onco-hematological patients hospitalized in the hematology of a university hospital located in the State of Rio de Janeiro. Method: This is a case study whose data collection was between February and June 2013 through a semistructured interview with 10 members of the unit's nursing team and submitted content analysis, approved by the CEP under opinion144.119. Results: As an element of care for onco-hematologic patients, those related to prevention of bleeding and infection, comfort, emotional support and orientation were pointed out. Conclusion: It was observed that such elements are essential for the maintenance of a safe and efficient treatment of these patients not only in the hospital environment, but also in the home context. And they need to be understood and incorporated by all involved to guarantee quality of life for onco-hematologic patients

Objetivo: Identificar los elementos del cuidado de la enfermería a pacientes onco-hematológicos internados en la hematología de un hospital universitario localizado en el Estado de Río de Janeiro. Método: Trata-se de un estudio de caso, cuya coleta de datos ocurrió entre febrero y junio de 2013 por medio de entrevista semi-estructurada con 10 miembros de la enfermería de la unidad y sometidos análisis de contenido, aprobado por el CEP en opinión144.119. Resultados: Apontar como elemento de cuidado de los pacientes onco-hematológicos relacionados con la prevención de sangramento e infección, el confort, el apoyo emocional y orientativo. Conclusión: Observamos que los elementos son esenciales para un mantenimiento de un tratamiento seguro y eficiente

Objetivo: Identificar os elementos do cuidado de enfermagem a pacientes onco-hematológicos internados na hematologia de um hospital universitário localizado no Estado do Rio de Janeiro. Método:Trata-se de um estudo de caso, cuja coleta de dados ocorreu entre fevereiro a junho de 2013 por meio de entrevista semiestruturada com 10 membros da equipe de enfermagem da unidade e submetida análise de conteúdo, aprovado pelo CEP sob parecer n.144.119. Resultados: Apontaram como elemento do cuidado aos pacientes onco-hematológicos os relacionados à prevenção de sangramento e infecção, conforto, apoio emocional e orientação. Conclusão: Observou-se que tais elementos são essenciais para a manutenção de um tratamento seguro e eficiente destes pacientes, não só no ambiente hospitalar, mas também no contexto domiciliar,os quais precisam ser compreendidos e incorporados por todos os envolvidos para garantir qualidade de vida aos pacientes onco-hematológicos

Protocolos de encaminhamento da atenção básica para a atenção especializada: hematologia versão preliminar / Basic care referral protocols for specialized care: hematology preliminary version

Este material tem como objetivo orientar as equipes que atuam na AB, qualificando o processo de referenciamento de usuários para outros serviços especializados. É uma ferramenta, ao mesmo tempo, de gestão e de cuidado, pois tanto guiam as decisões dos profissionais solicitantes quanto se constitui como referência que modula as avaliações apresentadas pelos médicos reguladores.

Principais características observadas em pacientes com doenças hematológicas admitidos em unidade de terapia intensiva de um hospital universitário / Main characteristics observed in patients with hematologic diseases admitted to an intensive care unit of a Brazilian university hospital

RESUMOObjetivo:Avaliar as características clínicas de pacientes com doenças hematológicas admitidos à unidade de terapia intensiva e o uso de ventilação mecânica não invasiva em um subgrupo com disfunção respiratória.Métodos:Foi realizado um estudo retrospectivo observacional em pacientes admitidos entre setembro de 2011 e janeiro de 2014.Resultados:Foi incluído um total de 157 pacientes. A média de idade foi de 45,13 (± 17,2) anos, sendo que 46,5% dos pacientes eram do sexo feminino. Sessenta e sete (48,4%) dos pacientes tinham sepse e, em 90 (57,3%) pacientes, foi necessária a utilização de vasopressores. A principal razão para admissão à unidade de terapia intensiva foi a insuficiência respiratória aguda (94,3%). Dentre os 157 pacientes avaliados, 47 (29,9%) foram intubados nas primeiras 24 horas, e 38 (24,2%) foram submetidos à ventilação mecânica não invasiva. Dentre os 38 pacientes que receberam inicialmente ventilação não invasiva, 26 (68,4%) foram subsequentemente intubados, e 12 (31,6%) responderam a essa modalidade ventilatória. Pacientes que deixaram de responder à ventilação mecânica não invasiva tiveram maior mortalidade na unidade de terapia intensiva (66,7% versus 16,7%; p = 0,004) e um tempo maior de permanência na unidade de terapia intensiva (9,6 dias versus 4,6 dias; p = 0,02), quando comparados aos casos em que se obteve sucesso com a ventilação mecânica não invasiva. Os escores basais de gravidade (SOFA e SAPS 3) e a contagem total de leucócitos não foram significantemente diferentes entre esses dois grupos. Em um modelo de regressão logística multivariada que incluiu os 157 pacientes, intubação a qualquer momento durante a permanência na unidade de terapia intensiva e SAPS 3 associaram-se de forma independente com mortalidade na unidade de terapia intensiva, enquanto o uso de ventilação mecânica não invasiva não apresentou essa correlação.Conclusão:Neste estudo retrospectivo com pacientes hematológicos graves, aqueles submetidos a ventilação mecânica não invasiva quando da admissão e que tiveram falha da resposta tiveram uma alta mortalidade na unidade de terapia intensiva. Entretanto, apenas intubação durante a permanência na unidade de terapia intensiva se associou de forma independente com desfechos indesejáveis. São necessários mais estudos para definir preditores da falha da ventilação mecânica não invasiva.

ABSTRACTObjective:To evaluate the clinical characteristics of patients with hematological disease admitted to the intensive care unit and the use of noninvasive mechanical ventilation in a subgroup with respiratory dysfunction.Methods:A retrospective observational study from September 2011 to January 2014.Results:Overall, 157 patients were included. The mean age was 45.13 (± 17.2) years and 46.5% of the patients were female. Sixty-seven (48.4%) patients had sepsis, and 90 (57.3%) patients required vasoactive vasopressors. The main cause for admission to the intensive care unit was acute respiratory failure (94.3%). Among the 157 studied patients, 47 (29.9%) were intubated within the first 24 hours, and 38 (24.2%) underwent noninvasive mechanical ventilation. Among the 38 patients who initially received noninvasive mechanical ventilation, 26 (68.4%) were subsequently intubated, and 12 (31.6%) responded to this mode of ventilation. Patients who failed to respond to noninvasive mechanical ventilation had higher intensive care unit mortality (66.7% versus 16.7%; p = 0.004) and a longer stay in the intensive care unit (9.6 days versus 4.6 days, p = 0.02) compared with the successful cases. Baseline severity scores (SOFA and SAPS 3) and the total leukocyte count were not significantly different between these two subgroups. In a multivariate logistic regression model including the 157 patients, intubation at any time during the stay in the intensive care unit and SAPS 3 were independently associated with intensive care unit mortality, while using noninvasive mechanical ventilation was not.Conclusion:In this retrospective study with severely ill hematologic patients, those who underwent noninvasive mechanical ventilation at admission and failed to respond to it presented elevated intensive care unit mortality. However, only intubation during the intensive care unit stay was independently associated with a poor outcome. Further studies are needed to define predictors of noninvasive mechanical ventilation failure.

Oral changes in individuals undergoing hematopoietic stem cell transplantation / Alterações orais em indivíduos submetidos à transplante de células hematopoiéticas

INTRODUCTION: Patients undergoing hematopoietic stem cell transplantation receive high doses of chemotherapy and radiotherapy, which cause severe immunosuppression. OBJECTIVE: To report an oral disease management protocol before and after hematopoietic stem cell transplantation. METHODS: A prospective study was carried out with 65 patients aged > 18 years, with hematological diseases, who were allocated into two groups: A (allogeneic transplant, 34 patients); B (autologous transplant, 31 patients). A total of three dental status assessments were performed: in the pre-transplantation period (moment 1), one week after stem cell infusion (moment 2), and 100 days after transplantation (moment 3). In each moment, oral changes were assigned scores and classified as mild, moderate, and severe risks. RESULTS: The most frequent pathological conditions were gingivitis, pericoronitis in the third molar region, and ulcers at the third moment assessments. However, at moments 2 and 3, the most common disease was mucositis associated with toxicity from the drugs used in the immunosuppression. CONCLUSION: Mucositis accounted for the increased score and potential risk of clinical complications. Gingivitis, ulcers, and pericoronitis were other changes identified as potential risk factors for clinical complications. .

INTRODUÇÃO: Pacientes submetidos a transplante de células hematopoiéticas recebem altas doses de quimioterapia e radioterapia que podem causar imunossupressão e doenças orais graves. OBJETIVO: Apresentar um protocolo de avaliação de doenças orais antes e após transplante de células hematopoiéticas. MÉTODO: Estudo clínico prospectivo de 65 pacientes com idade acima de 18 anos, com doenças hematológicas submetidas a transplante de células hematopoiéticas, divididos em dois grupos: A (transplante alogênico, 34 pacientes) e B (transplante autólogo). Foram realizadas três avaliações odontológicas: período antes do transplante (momento 1), uma semana (momento 2) e 100 dias após o transplante (momento 3). Em cada momento as alterações orais foram pontuadas e classificadas como leve, moderada e grave. RESULTADOS: As alterações orais mais frequentes foram: gengivite, pericoronite do terceiro molar e úlceras. Entretanto nos momentos dois e três a principal doença foi a mucosite associada a toxicidades das drogas usadas na imunossupressão. CONCLUSÃO: Mucosite foi principal alteração, com a pontuação mais alta e com maior risco de complicações. Gengivites, úlceras e pericoronites foram outras alterações com risco menor de complicações. .

Endodoncia en pacientes oncohematológicos / Endodontic therapy in oncohematological patients

Los pacientes oncohematológicos y oncológicos en general pueden recibir una atención endodóntica normal, siempre y cuando tengamos en cuenta su patología sistémica. El objetivo del presente trabajo es exponer las principales pautas que se deben considerar para realizar un tratamiento de endodoncia adecuado en pacientes oncológicos sometidos a quimioterapia y/o radioterapia.

Urgencias en Hematología: alteraciones metabólicas y leucocitarias / Emergencies in Hematology: metabolic and leukocyte alterations

Las urgencias que pueden surgir durante la evolución de las enfermedades hematológicas son diversas, tanto por el comportamiento de la enfermedad de base como por el momento en que se presentan. Pueden ser la primera manifestación de la enfermedad o aparecer en el curso de su evolución, y sus secuelas pueden ser menores si se diagnostican y tratan adecuadamente. Se hace una revisión de algunas de las alteraciones metabólicas y leucocitarias más frecuentes que se pueden presentar en el paciente oncohematológico

Emergencies which may appear during the evolution of hemopathies are diverse due to their basic behavior as well as according to the moment the disease comes into view. They may be the first sign of the disease or could appear during the course of its evolution. Consequences might be milder if diagnosed and treated properly. A revision of some of the most frequent metabolic and leukocyte alterations that could arise in the patient with an oncohematological disease is shown

Epidemiología de los síndromes mielodisplásicos / Epidemiology of myelodysplastic syndromes

Revisión acerca de los aspectos epidemiológicos locales e internacionales en relación con este grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas.

Stem cell therapy in treatment of different diseases

Stem cells are undifferentiated cells with the ability of proliferation, regeneration, conversion to differentiated cells and producing various tissues. Stem cells are divided into two categories of embryonic and adult. In another categorization stem cells are divided to Totipotent, Multipotent and Unipotent cells. So far usage of stem cells in treatment of various blood diseases has been studied [such as lymphoblastic leukemia, myeloid leukemia, thalassemia, multiple myeloma and cycle cell anemia]. In this paper the goal is evaluation of cell therapy in treatment of Parkinson's disease, Amyotrophic lateral sclerosis, Alzheimer, Stroke, Spinal Cord Injury, Multiple Sclerosis, Radiation Induced Intestinal Injury, Inflammatory Bowel Disease, Liver Disease, Duchenne Muscular Dystrophy, Diabetes, Heart Disease, Bone Disease, Renal Disease, Chronic Wounds, Graft-Versus-Host Disease, Sepsis and Respiratory diseases. It should be mentioned that some disease that are the target of cell therapy are discussed in this article

As relações interpessoais no cuidar do cliente em espaço onco-hematológico: uma contribuição do enfermeiro / The interpersonal relations in the take care of the client in onco-hematological space: a nurse's contribution

Durante minha trajetória profissional experenciando o cuidar de clientes portadores de doença onco-hematológica percebi a luta destes seres humanos pela vida e como a relação enfermeiro-cliente era vital para a realização do cuidado. O enfermeiro interage grande parte do tempo com esta clientela a qual percorre uma trajetória de re-internações e longos períodos de tratamento. Nesse sentido, entendendo que a relação interpessoal como uma condição importante para que o enfermeiro compreenda o outro em sua totalidade e preste um cuidado singular, delimitei como objeto de estudo as relações interpessoais do enfermeiro na ação de cuidar do cliente internado para tratamento onco-hematológico. Para tanto, o objetivo foi compreender o significado das relações interpessoais na ação de cuidar do enfermeiro junto ao cliente internado para tratamento onco-hematlógico. Trata-se de estudo de natureza qualitativa, cujo referencial teórico pautou-se nas concepções da fenomenologia sociológica de Alfred Schutz. O cenário de realização do estudo foi a enfermaria de Hematologia de um Hospital Universitário Federal do estado do Rio de Janeiro e os sujeitos foram todos os seis enfermeiros lotados nessa unidade. Antes da etapa de campo e em cumprimento aos princípios éticos da Resolução 196/96 do CNS que trata da pesquisa com seres humanos, o projeto foi submetido ao Comitê de Ética dessa instituição cenário do estudo, sendo aprovado com o Parecer nº 092/11. A captação das falas deu-se por meio de entrevista com a utilização das seguintes questões orientadoras: fale para mim sobre as ações que você desenvolve junto ao cliente internado para tratamento onco-hematológico; o que significam as relações interpessoais na ação de cuidar do cliente internado para tratamento onco-hematológico?; e o que você faz para que esta relação aconteça? A análise compreensiva das falas possibilitou a apreensão das categorias: cuidar através de procedimentos técnicos e científicos, orientando para o enfrentamento da doença e atender o paciente na perspectiva de suas necessidades estabelecendo a relação interpessoal entre enfermeiro e o cliente. O enfermeiro descreve as ações desenvolvidas junto ao cliente em tratamento onco-hematológico como um fazer técnico, rico em procedimentos, que tem em vista apoiar o cliente para enfrentar o tratamento difícil de uma doença grave, a partir de suas necessidades, estabelecendo uma relação íntima, transparente e forte, ocorrendo de forma espontânea e natural. Para estabelecer esta relação os enfermeiros utilizam estratégias como: a empatia, a brincadeira, o carinho, a confiança e a disponibilidade para promover o cuidado de enfermagem. As relações interpessoais se mostraram inerentes à ação de cuidar desse enfermeiro, ator social da equipe de saúde, o qual possui a disponibilidade para interagir com o cliente, transcendendo o aspecto tecnicista, fazendo parte de sua identidade profissional o constituinte relacional.

During my professional trajectory experiencing the take care of the clients with onco-hematological disease, I perceived the fight of these human beings for the life and how the nurse-client relationship was vital for the care realization. The nurse interacts much of the time with this clientele which comes a way of re-hospitalizations and long ways of treatment. In this sense, understanding that the interpersonal relation be an important condition so that the nurse understand the other in its totality and take a singular care I delineated as study object the nurse´ s interpersonal relations in the action of take care of the client hospitalized for onco-hematological treatment. For such, the objective was to understand the meaning of the interpersonal relationship in the action of take care of the nurse with the hospitalized client for onco-hematological treatment. It treats of study of qualitative nature, which theoretical reference based on the conceptions of the sociological phenomenology of Alfred Schütz. The Scenario of the study realization was the nursery of Hematology of a Federal University Hospital of the Rio de Janeiro state and the subjects were all the six (06), nurses placed in this unit. Before the field step and in compliance with the ethical principles of the 196/96 Resolution of the CNS that treats of the research with human beings, the project was submitted to the Ethical Committee of this institution scenario of this study, being approved with the Opinion n. 092/11. The speeches capture occurred by means of interview with the utilization of the following guiding questions: Talk to me about the actions that you develop with the hospitalized client for onco-hematological treatment. What means the interpersonal relationships in the action of take care of the hospitalized client for onco-hematological treatment? What do you do so that this relationship occurs? The comprehensive analysis of the speeches made possible the categories´ apprehension: To take care through technical and scientific procedures guiding to the confronting of the disease and Attend the patient in the perspective of its needs establishing the interpersonal relationship between nurse and the client. The nurse describes the actions developed with the client in onco-hematological treatment as a technical making, rich in procedures that have in view to support the client to confront the hard treatment of a serious disease, from its needs, establishing a close, transparent and strong relationship occurring in a spontaneous and natural way. To establish this relationship the nurses use strategies like: the empathy, the joke, the confidence, the availability to promote the care of nursing. The interpersonal relationships showed inherent to the action of take care of this nurse, social actor of the health team, which has the possibility to interact with the client, transcending the technicality aspect, being part of its professional identity the relational constituent.

Blood component support in the management of serious hematological disorders

To study the current blood transfusion trends in patients undergoing treatment for serious haemotological disorders and stem cell transplantation. Descriptive study. Armed Forces Institute of Transfusion [AFIT] from January 2008 to December 2008. Data of 719 patients receiving blood components support in Army Forces Bone Marrow Transplant Centre [AFBMTC] was analyzed. Patient's characteristics and type / frequency of blood component requirement were noted. Any reaction associated with blood transfusion was recorded on separate proforma. A total of 16767 units of different blood products were issued from AFIT to AFBMTC during a period of 12 months. Post transplant patients constituted the bulk of transfusion requirement in AFBMTC. The main bulk transfusion were made up of platelets [10949 units], followed by RCCs [2720 units] and FPP's [3477 units]. Acute febrile reaction was seen in 03patients following RCC transfusion and in one patient following platelet transfusion. The requirement of blood components in patients undergoing bone marrow transplantation and suffering from serious haemtological disorders is enormous. Prompt and safe supply of blood components is the life line for better result management in these patients

Existem evidências que justifiquem o congelamento do próprio cordão umbilical? / Is there evidence that justifies freezing our own umbilical cord?

O transplante de células progenitoras hematopoéticas é um procedimento eficaz para o tratamento de doenças hematológicas malignas ou não malignas, distúrbios imunológicos e metabólicos. Entre as fontes conhecidas de células progenitoras hematopoéticas, o sangue de cordão umbilical e placentário tem se destacado, cada vez mais, como fonte segura. É amplamente empregado na realização de transplantes em pacientes que não possuem doadores HLA compatíveis entre os familiares ou em registros de doadores de medula. O sangue de cordão pode ser utilizado em transplantes alogênicos, autólogos ou alogênicos apresentados. Existe uma grande controvérsia quanto à utilidade e à probabilidade da utilização autóloga de sangue de cordão umbilical e placentário. Nesta revisão, discutimos os principais aspectos do processo de armazenamento e a relevância clínica do sangue de cordão umbilical, assim como as questões controversas em relação ao seu emprego autólogo.

Hematopoietic progenitor cell transplantation is an effective procedure for the treatment of malignant or non-malignant hematologic diseases, immune and metabolic disorders. Among the known sources of hematopoietic progenitor cells, cord blood has increasingly emerged as a reliable one, and is widely used to perform transplantations in patients who have no HLA compatible donors among relatives or bone marrow donor's registries. Cord blood can be used in allogeneic, autologous or related allogeneic transplantations. There is great controversy regarding the usefulness and therapeutic effect of using autologous cord blood. In this review we discuss the main aspects of collection, cryopreservation and clinical utility of umbilical cord blood, as well as issues regarding its autologous use.

Cost Analysis of Iron-Related Complications in a Single Institute

BACKGROUND/AIMS: The financial burden of caring for iron-related complications (IRCs) is an emerging medical problem in Korea, as in Western countries. We produced a preliminary estimate of the costs of treating patients for IRCs. METHODS: The medical records of patients who had received multiple transfusions were reviewed. Newly developed cardiomyopathy, heart failure, diabetes mellitus, liver cirrhosis, and liver cancer were defined as IRCs. The costs of laboratory studies, medication, oxygenation, intervention, and education were calculated using working criteria we defined. Costs that had a definite causal relationship with IRCs were included to produce as accurate an estimate as possible. RESULTS: Between 2002 and 2006, 650 patients with hematologic diseases, including 358 with acute leukemia, 102 with lymphoma, 58 with myelodysplastic syndrome or myeloproliferative disease, 46 with multiple myeloma, and 31 with chronic leukemia, received more than 10 units of red blood cells. Nine patients developed IRCs. The primary diagnoses of eight patients were aplastic anemia and that of one patient was chronic lymphocytic leukemia. Two patients who had diabetes were excluded because one was treated at another hospital and the other was diagnosed as oxymetholone-induced diabetes. Of the seven patients included, liver cirrhosis developed in two, heart failure in four, and diabetes mellitus in three. Some of them had two diagnoses. The total cost attributed to IRCs for the seven patients was 47,388,241 KRW (approximately 50,000 USD). CONCLUSIONS: The medical costs of IRCs are considerable, and more effective iron-chelating therapy is necessary to save medical resources and improve patient care. More in the way of comprehensive health and economic studies of IRCs are needed to allow both clinicians and health-policy makers to make better decisions.

Cord blood stem cells

The discovery that stem cells [SCs] can be obtained from umbilical cord blood instead of the more controversial source of embryonic SC's, has renewed interest on the new, exciting therapeutic potentials of this technology. Several therapeutic targets have been cited as candidates for treatment such as, malignant blood disease, hematological disorders, complex neurological illnesses, genetic and autoimmune diseases, benign and malignant blood diseases, skeletal anomalies, and the ultimate promise of using this technique in delaying the process of human aging. Parallel to this rise in popularity of SC research, SC banking has become a growing commercial enterprise. This review will attempt to present a concise account on the present status of the uses of SC in general, and cord blood [CB] in particular. An evaluation of the debate on the claims, and counter-claims in commercializing CB banking has been summarized

Sobrevida de pacientes submetidos a transplante alogênico de medula óssea / Survival of patients submittes to allogeneic boné marrow transplantation

Introdução: O transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico é um procedimento que oferece um potencial de cura para doenças hematológicas malignas e benignas. O benefício da técnica está especialmente relacionado ao aumento da sobrevida em pacientes com doadores HLA-compatíveis em cujos casos o tratamento quimioterápico mostrou-se insuficiente ou ineficaz. Objetivos: Analisar a sobrevida de pacientes que receberam TCTH alogênico aparentado no Serviço de Hematologia Clínica e Transplante de Medula Óssea (SHCTMO) do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Métodos: Estudo de coorte prospectiva com análise de sobrevida de pacientes transplantados entre 1994 e 2003. Resultados: Foram analisados 133 pacientes com idade média de 30,8±14,8 anos com um tempo médio de 26,8 meses entre o diagnóstico e o TCTH. Cinco anos após o transplante, 71 pacientes (53,4%) estavam vivos, 22 pacientes tinham leucemia mieloide aguda (LMA), 54, leucemia mieloide crônica (LMC), e seis padeciam de síndrome mielodisplásica (SMD), sendo que, em 5 anos, a sobrevida foi de 52, 50 e 33%, respectivamente. Dos 26 pacientes transplantados por anemia aplásica (AA), 66,7% tinham idade inferior a 20 anos, e 61,5% dos que tinham mais de 20 anos estavam vivos. Conclusão: Embora, no nosso estudo, o tempo médio entre o diagnóstico e o transplante tenha sido superior a 2 anos, e embora nossa análise tenha sido apenas estratificada pelo tipo da doença, independentemente do regime de condicionamento ou da fase da doença no momento do TCTH, nossos resultados são superponíveis aos descritos na literatura mundial.

Background: Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) represents a curative alternative for malignant and benign hematological diseases. The benefits of the technique are especially related to an increase in the survival of patients with HLA-compatible hematopoietic stem cell donors when chemotherapy or clinical therapy has resulted ineffective. Objectives: To analyze the survival of patients submitted to allogeneic HSCT at the Hematology and Bone Marrow Transplant Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Methods: A prospective cohort of all patients submitted to transplantation between 1994 and 2003 was analyzed for overall survival. Results: A total of 133 patients were submitted to transplantation in the study period, with a mean age of 30.8±14.8 years; mean time elapsed between diagnosis and transplant was 26.8 months. Five years after the procedure, 71 patients (53.4%) were alive, 22 patients had acute and 54 had chronic myeloid leukemia, and six patients presented myelodysplastic syndrome; the 5 year overall survival was 52, 50, and 33%, respectively. Of the 26 patients transplanted for aplastic anemia, 66.7% had 20 or less years of age, and 61.5% of the patients older than 20 years were alive. Conclusion: Although the mean time elapsed between diagnosis and transplantation was over 2 years and although our results were stratified by type of disease only, the findings herein reported are similar to those found in the literature, independently of conditioning regimen or disease stage at the time of transplant.

Inhibidor adquirido del Factor VIII y medicina transfusional / Acquired inhibitor anti-factor VIII antibodies and transfusion therapy

La presencia del Inhibidor Adquirido de Factor VIII, con una frecuencia poblacional de 1 caso por millón al año, es una patología que puede presentar episodios de sangrados muy graves. Cerca del 50 por ciento de los casos son idiopáticos. En esta presentación se reportan dos casos internaados en nuestra institución entre 2006 y 2007.